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卵巢性索間質腫瘤分顆粒支持一間質細胞瘤和一間質細胞瘤。 支持-間質細胞瘤 支持-間質細胞瘤又稱睪丸母細胞。罕見,支持-間質細胞瘤多發(fā)生于40歲以下的年輕婦女,多為良性,具有男性化作用,少數無內分泌功能或呈現女性化。10~30%呈惡性行為,5年存活率為70~90%。 顆粒-間質細胞瘤 顆粒-間質細胞瘤由性索的顆粒細胞及間質的衍生成分和纖維母細胞及卵胞膜細胞組成,可單一成分或兩種組織成分并存、分程度也各不相同。 (1)顆粒細胞瘤 是功能性腫瘤中較常見者,為低度惡性腫瘤,以50歲左右婦女較常見。因能分泌雌激素,故有女性化作用,青春期前可出現假性性早熟,生育年齡引起月經紊亂,絕經后婦女則有子宮內膜增生過長,甚至發(fā)生腺癌,腫瘤多為單側性,大小不一,表面光滑或分葉狀,切面實性,半數呈囊性變。預后一般良好。5年存活率達80%左右。少數病例治療后多年尚可復發(fā),故應長期隨訪。 (2)卵泡膜細胞瘤 發(fā)病率為顆粒細胞的1/2,基本上屬良性,但有2~5%為惡性。多發(fā)生于絕經后,40歲前少見。腫瘤為單側,大小不 ,一般為中等大小,搟硬,表面光滑,切面實性,灰白色,典型者有黃色脂質區(qū)。該瘤可分泌更多的雌激素,故女性化癥狀比顆粒細胞瘤顯著。常合并子宮內膜增生過長甚至子宮內膜癌。惡性卵泡膜瘤可直接浸潤鄰近組織,并可發(fā)生遠處轉移,但預后仍較一般卵巢癌為佳。 (3)纖維瘤 是卵巢實性腫瘤中較為常見者,占卵巢腫瘤的2~5%,屬良性腫瘤,多見于中年婦女。腫瘤多為單側性,中等大,表面光滑或結節(jié)狀,切面灰白色,實質性,極堅硬。偶見纖維瘤伴腹水或胸水,稱麥格綜合癥,手術切除后胸腹水自行消失。腹水經淋巴途徑或橫膈通道滲至胸腔,右側橫隔淋巴豐富,故胸水多發(fā)生于右側。 |
