【病因】

外陰白色病的確切病因不明。曾有人將外陰病變皮膚與患者大腿上正常皮交換移植。在經(jīng)過一段時(shí)間后，發(fā)現(xiàn)被移植的病皮轉(zhuǎn)為正常，而被移植到外陰的正常皮膚卻變?yōu)椴∑?，因而推論可能是外陰深部結(jié)締組織中神經(jīng)血管營養(yǎng)失調(diào)，導(dǎo)致覆蓋在其上的皮膚發(fā)生病變。

近年來發(fā)現(xiàn)在真皮中存在有某種使局部結(jié)締組織增生和促進(jìn)該處表皮代謝的刺激物，而在表皮中則有一種能抑制表皮細(xì)胞分裂與生長，僅作用于表皮局部的有組織特異性的蛋白質(zhì)激素，稱為抑素(chalone)。

在正常情況下，兩者處于平衡狀態(tài)。慢性外陰營養(yǎng)不良則為兩者間平衡遭到破壞的結(jié)果。當(dāng)真皮中刺激物活躍，而表皮中抑素減少時(shí)，細(xì)胞大量分裂與生長，以致表皮增厚，表現(xiàn)為增生型營養(yǎng)不良；當(dāng)表皮中抑素產(chǎn)生過多，表皮生長受抑制，以致變薄時(shí)，即為硬化苔癬型營養(yǎng)不良。

通過氚(H)標(biāo)記胸腺嘧啶測定，表明在上述硬化苔癬型的表皮內(nèi)有活躍的蛋白質(zhì)合成，此合成的蛋白質(zhì)可能即為抑素。表皮代謝過程活躍而并未萎縮，故有人將以往稱為硬化萎縮性“苔癬”的病名去掉“萎縮”兩字而改稱為“硬化苔癬型”。但病變時(shí)間較長后，炎性病變使真皮彈性組織消失而纖維化，則陰蒂、小陰唇萎縮。

【病理】

一、增生型營養(yǎng)不良主要組織病理變化為表皮層角化過度或伴有角化不全，棘細(xì)胞層不規(guī)則增厚，上皮腳向下延伸。真皮淺層有不同程度的淋巴細(xì)胞和少數(shù)漿細(xì)胞浸潤。

二、硬化苔蘚型營養(yǎng)不良病理特征為表皮層過度角化甚至出現(xiàn)角栓，表皮萎縮變薄伴基底細(xì)胞液化變性，黑素細(xì)胞減少，上皮腳變鈍或消失。真皮淺層水腫，膠原纖維結(jié)構(gòu)喪失而出現(xiàn)均質(zhì)化，真皮中層有淋巴細(xì)胞浸潤帶。

三、混合型營養(yǎng)不良在同一患者的外陰不同部位取材，同時(shí)有上述兩種類型病變存在時(shí)為混合型。有人認(rèn)為，此兩種類型病變不過是同一疾病的不同發(fā)展階段，但大多數(shù)人認(rèn)為可能是不同細(xì)胞系對同一病因刺激的不同反應(yīng)形式，兩者是不致互相轉(zhuǎn)化的。

在增生型和混合型中，如出現(xiàn)棘細(xì)胞排列不整齊，細(xì)胞大小形態(tài)不一，核染色深，分裂相增多，但基底膜完整時(shí)為非典型增生。根據(jù)非典型增生的范圍和程度可分為輕，中，重三度；非典型增生局限于表皮深部下古時(shí)為輕度，累及1/3~2/3為中度，超過2/3但未累及全層為重度。如上述異型細(xì)胞累及表皮全層且細(xì)胞失去極性為原位癌，穿透基底膜為浸潤癌，兩者均為在慢性外陰營養(yǎng)不良的基礎(chǔ)上有繼發(fā)癌變。目前一般多認(rèn)為萎縮型營養(yǎng)不良病變很少出現(xiàn)非典型增生，故繼發(fā)癌變也罕見，

【臨床表現(xiàn)】

一、增生型曹養(yǎng)不良一般多發(fā)生在30、60歲的婦女。主要癥狀為外陰奇癢難忍抓破后伴有局部疼痛。病變范圍不一，主要波及大陰唇、陰唇間溝，陰蒂包皮和后聯(lián)合等處，常呈對稱性。病區(qū)皮膚增厚似皮革，隆起有皺襞，或有鱗屑，濕疹樣變。外陰顏色多·暗紅或粉紅，夾雜有界限清晰的白色斑塊。一般無萎縮或粘連。

二、硬化苔蘚型營養(yǎng)不良可發(fā)生于任何年齡，包括10歲以內(nèi)幼女，但多見于40歲左右婦女。主要癥狀為病損區(qū)發(fā)癢，但一般遠(yuǎn)較增生型病變時(shí)為輕，晚期出現(xiàn)性交困難。病變累及外陰的皮膚，粘膜和肛周皮膚。陰蒂包皮，小陰唇，后聯(lián)合處為常見病損部位。除皮膚或粘膜變白、變薄，干燥易皸裂，并失去彈性外，陰蒂多萎縮，且與包皮粘連，小陰唇平坦消失。晚期皮膚菲薄皺縮似卷煙紙，陰道口攣縮狹窄，僅容指尖。幼女患此病者多在小便或大便后感外陰及肛周不適，檢查發(fā)現(xiàn)在外陰與肛周區(qū)出現(xiàn)鎖孔狀珠黃色花斑樣或白色病損。但——般至青春期時(shí)，病變多可自行消失。有些絕經(jīng)婦女外陰皮膚變薄而亮，并有輕度刺痛、瘙癢及性交困難，以往稱之“原發(fā)性外陰萎縮”。但病檢時(shí)除其表皮無角化亢進(jìn)外，其他組織變化均與硬化苔癬型框同。

三、混合型營養(yǎng)不良表現(xiàn)為在菲薄的外陰發(fā)白區(qū)的鄰近部位，或在其范圍內(nèi)伴宿局灶性皮膚增厚或隆起。

四、增生型或混合型伴上皮非典型增生一般認(rèn)為在增生型及混合型病變中，僅5、10嚦可出現(xiàn)非典型增生，且此非典型增生僅限于增生的上皮細(xì)胞部分。非典型增生多無特殊臨床表現(xiàn)，局部組織活體組織檢查為先進(jìn)的診斷方法。但如外陰局部出現(xiàn)潰瘍。或界限清楚的白色隆起時(shí)，在該處活檢發(fā)現(xiàn)非典型增生，其癌變的可能性較大。